Hemofilia

Apa itu Hemofilia:

Hemofilia adalah kelainan hemoragik kongenital yang ditandai dengan kelainan pada mekanisme pembekuan darah yang menyerang sebagian besar pria.

Hemofilia dapat diklasifikasikan sebagai hemofilia A dan hemofilia B, penyakit resesif terkait dengan kromosom X, yaitu gen yang bertanggung jawab untuk memproduksi faktor koagulasi yang rusak terletak pada kromosom wanita "X".

Hemofilia A

Pada hemofilia A terdapat ketidakhadiran, penurunan, atau cacat dalam produksi faktor koagulasi VIII, protein penting dalam proses pembekuan darah.

Hemofilia B

Hemofilia B terjadi karena defisiensi faktor pembekuan darah IX dan lebih jarang daripada hemofilia A, walaupun gejalanya serupa.

Jenis hemofilia ini juga dikenal sebagai penyakit Natal.

Hemofilia Ringan, Sedang, dan Parah

• Hemofilia ringan: Hemofilia dianggap "ringan" ketika aktivitas faktor koagulasi (VIII atau IX) lebih besar dari 5%. Biasanya dikaitkan dengan perdarahan spontan;
• Hemofilia sedang: Terjadi ketika aktivitas faktor koagulasi (VIII atau IX) antara 1 dan 5% dari normal;
• Hemofilia berat: Dalam kasus ini, aktivitas faktor koagulasi yang terpengaruh (VIII atau IX) kurang dari 1% dari aktivitas normal.